‘¡Lo logramos!’: Gemelas siamesas fueron separadas en Cook Children’s Medical Center haciendo historia

Traducido por Cecilia Salazar Torres 

Todos los bebés son especiales, pero las gemelas de 16 semanas de edad, JamieLynn Rae y AmieLynn Rose Finley, hicieron historia de una de las formas más singulares posibles. El lunes 23 de enero, se convirtieron en las primeras gemelas siamesas en ser separadas en Cook Children's Medical Center en un procedimiento de 11 horas que llevaba meses preparándose.

Se estima que los gemelos siameses ocurren solo 1 de cada 200,000 nacimientos. JamieLynn y AmieLynn son gemelas onfalópagos, lo que significa que están unidas en el abdomen y comparten uno o más órganos internos. En su caso, es el hígado.

"Los gemelos que nacen siameses son casos muy raros, solo hay alrededor de cinco a ocho de ellos por año en todo el planeta y la probabilidad de que sobrevivan durante los primeros días de su nacimiento es muy baja.", dijo José Iglesias, M.D., director médico de cirugía pediátrica en Cook Children's Medical Center.

Doble bendición

La revelación de la unión de las gemelas se produjo temprano en el embarazo. El ultrasonido de 10 semanas mostró que las bebés tenían poca o ninguna separación entre ellas. Las imágenes tomadas en la siguiente cita confirmaron que las bebés eran siamesas. De repente, la emoción de la familia por dar la bienvenida a dos nuevas integrantes fue cubierta por una nube de preguntas, incertidumbre y miedo.

En los meses siguientes, Amanda disfrutó de un embarazo fácil y sin complicaciones, a excepción de las muchas citas con especialistas en todo el estado para determinar qué médico sería la mejor opción para recibir a las gemelas y qué hospital tenía la mayor capacidad para cuidarlas después de su nacimiento.

La pareja eligió al especialista en maternidad y fetos, Bannie Tabor, M.D., que trabaja en Texas Health Harris Methodist Hospital Fort Worth en Fort Worth, Texas, que también es el director médico del Centro Fetal de Cook Children's.

Muchos gemelos siameses mueren en el útero o no sobreviven mucho tiempo después del nacimiento debido a la naturaleza de su unión y a los órganos que comparten. Pero las exploraciones mostraron que JamieLynn y AmieLynn tenían cada una su propio corazón y saco cardíaco, lo que aumentaba sus posibilidades de supervivencia y las convertía en candidatas para una futura separación.

Lazos familiares

La relación entre Texas Health Harris Methodist Hospital Fort Worth y Cook Children's Medical Center ha sido de mutua colaboración profesional durante mucho tiempo. Ambas instalaciones se encuentran en el corazón del Distrito Médico de Fort Worth. Las dos instalaciones están conectadas por un paso elevado y, en los primeros días de Cook Children's, compartieron algunos servicios públicos. Neonatólogos locales practican en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN) de ambos hospitales y muchos obstetras de Texas Health Fort Worth, incluido el Dr. Tabor, consultan regularmente con especialistas pediátricos de Cook Children's.

"La relación de trabajo entre todo el equipo, es posible gracias a la estrecha relación que existe entre los hospitales, por lo que nos permite ser un centro que puede proporcionar este tipo de servicios altamente avanzados a Texas del Norte, para que las familias no tengan que viajar a través del estado, o del país o incluso a Dallas para recibir este tipo de atención", dijo el Dr. Tabor.

Durante el inicio del embarazo, James y Amanda también consultaron a Ben Gbulie, M.D., F.A.C.S, de Posh Plastic and Reconstructive Surgery en Mansfield, Texas, quien es miembro de la facultad de cirugía plástica en Cook Children’s. Conocieron al Dr. Gbulie a través de la madre de James, cuya amiga le habló de un cirujano plástico local con experiencia en múltiples cirugías de separación de gemelos unidos. 

Después de largas conversaciones con la pareja, el Dr. Gbulie los dirigió hacia Cook Children’s Medical Center."Les expliqué que viajar para una cirugía no es un problema, y mucha gente lo hace", dijo el Dr. Gbulie. "Pero si pueden obtener la misma calidad de atención donde viven, siempre es mejor porque se va a necesitar dar un seguimiento a largo plazo. Aunque esta es una operación importante y compleja, no es algo que esté más allá de lo que sé que Cook Children's podría hacer".

Para James y Amanda fue un alivio escuchar la recomendación del Dr. Gbulie. La familia vive a menos de 30 minutos de Cook Children's. El saber que podían quedarse cerca de casa, cerca de sus otros hijos y cerca de su sistema de apoyo fue reconfortante.

El nacimiento

A medida que los bebés crecían en el útero, el Dr. Tabor monitoreó de cerca su progreso, junto con un equipo de médicos de ambos hospitales, al mismo tiempo preparó un plan de nacimiento y postnatal. Durante el tercer trimestre de Amanda, el Dr. Tabor se preocupó por el lento crecimiento de los bebés y determinó que era mejor adelantar la fecha de su nacimiento.

El 3 de octubre de 2022, a las 34 semanas de gestación, JamieLynn y AmieLynn nacieron mediante una cesárea a las 10:40 a.m. en Texas Health Fort Worth. Amanda necesitó una incisión vertical para que los bebés nacieran de manera segura. Ambas pesaron 4 libras y 7,8 onzas. JamieLynn fue la más grande de las dos, midiendo 16,9 pulgadas en comparación con las 16,5 pulgadas de AmieLynn.

Después de un mes, las niñas fueron trasladadas a la NICU del Cook Children’s Medical Center, donde todavía se encuentran bajo el cuidado del Dr. Barber y el Dr. Lynch, quienes practican en ambos hospitales.

Viaje hacia la Separación

El momento de la separación de gemelos siameses es diferente en cada caso y depende principalmente de la complejidad de la anatomía. En el caso de las niñas, su anatomía y crecimiento sugirieron una fecha de cirugía en corto tiempo.

Mientras las niñas se encontraban en la NICU, no estaban creciendo al mismo ritmo, en parte porque comparten algún suministro de sangre.

"Una de ellas está robando alimentos de la otra, básicamente", dijo el Dr. Barber.

AmieLynn empezó a desarrollar escoliosis. Las alimentaciones se volvieron cada vez más desafiantes por su tamaño, movilidad y proximidad cara a cara. Si bien estaban separadas, sus corazones se encontraban extremadamente cerca y se acercaban cada vez más a medida que las niñas crecían.

"Están prácticamente en su máxima elasticidad de bebé", dijo el Dr. Iglesias. "Su piel es bastante elástica, sus paredes abdominales son elásticas, por lo que tenemos la ventaja de usar eso. Al separarlas pronto, no se acostumbrarán y no les afectará la pérdida de una parte de ellas que ya no tendrán en el futuro, así que, con suerte, esa transición será mejor. No había ninguna ventaja de esperar más tiempo versus hacerlo ahora". Con casi 4 meses de edad, era el momento más adecuado para la separación.

Han pasado meses de planificación y colaboración. Se han dedicado innumerables horas a construir un equipo médico integral, estudiar escáneres de las niñas, construir modelos de su anatomía, mapear soluciones quirúrgicas potenciales, identificar los "qué pasaría si", solucionar problemas potenciales, inventariar el equipo necesario para llevar a cabo la cirugía, preparar la sala de operaciones y ensayar la producción quirúrgica cuidadosamente diseñada.

El Dr. Barber estima que ha habido al menos 100 profesionales médicos, desde médicos hasta enfermeras, terapeutas y otros especialistas clínicos, involucrados íntimamente en la atención y planificación quirúrgica de las niñas.

La cirugía conlleva un gran riesgo y una serie de incertidumbres. Debido a que deben diseccionar el hígado, un órgano extremadamente vascular, la hemorragia es una preocupación. También existe un riesgo significativo de infección, por lo que se vigilará a las gemelas durante semanas después de la recuperación. Los médicos no están seguros de cómo responderán los corazones de los bebés a su nueva posición anatómica mientras las niñas se acuestan boca arriba por primera vez en sus vidas. También hay preguntas sobre cómo cerrar mejor la pared abdominal, muchas de las cuales no se pueden responder completamente hasta que se logre la separación. Es posible que las niñas requieran cirugías adicionales para completar el cierre y la reconstrucción.

Por su parte, la madre y el padre rezan, apoyándose en la misma fe en Dios que los llevó adelante cuando sus hijos mayores enfrentaron crisis médicas.

El día de la separación

Lunes 23 de enero de 2023. JamieLynn y AmieLynn están listas para su gran día. Antes de que salga el sol, la familia y los miembros del equipo médico se reúnen en la habitación de la NICU de las niñas. El ambiente es tranquilo y silencioso mientras la mamá y el papá les dan a las niñas unos últimos besos antes de la cirugía. La abuela canta suavemente. Otros rezan. Las niñas están despiertas, contentas y cómodas. Justo antes de las 7:30 a.m., comienzan su viaje hacia el quirófano.

Dentro del quirófano hay un mar de profesionales médicos: tres anestesiólogos, cuatro cirujanos pediátricos, dos cirujanos plásticos y alrededor de una docena de otros profesionales clínicos. Están separados en dos equipos, uno para cada niña. Todos trabajarán juntos hasta que las niñas estén separadas, luego cada equipo se centrará únicamente en su bebé asignada.

Las primeras horas involucran la inserción de líneas centrales para administrar anestesia y colocar tubos respiratorios. Luego, comienza la sedación. El proceso es lento y metódico.

“Cuando hablamos de cuidar de gemelos unidos en comparación con cuidar de un solo bebé, una de las preguntas más importantes es qué es lo que comparten, y parece haber cierta circulación compartida entre las niñas”, dijo Chandra Reynolds, M.D., la anestesióloga líder del equipo quirúrgico de Cook Children's. “¿Cuál será la respuesta para el bebé B cuando le demos a A cierto medicamento? Es un proceso muy lento y tendremos que ir paso a paso hasta que comprendamos mejor lo que sucede cuando una recibe medicación. La clave es dar cierta cantidad de medicación a una bebé, observar y esperar un tiempo para ver cómo van las cosas y, en función de esa respuesta, también podemos dar cierta cantidad a su hermana”.

Una vez que las niñas estén dormidas, los cirujanos comienzan a marcar las líneas de incisión. A las 12:28 p.m., la separación comienza oficialmente, guiados por cirujanos plásticos, el equipo hace cortes en el abdomen de las niñas para obtener la mejor opción al momento de cerrar la incisión.

En primer lugar, los cirujanos abren la pared abdominal y diseccionan la parte inferior del esternón y el hígado. En un poco menos de dos horas después, la familia recibe la noticia de que el hígado compartido de las niñas está separado. La zona de espera privada donde la familia espera ansiosamente noticias sobre el progreso, estalla en aplausos.

Los cirujanos trabajan minuciosamente capa por capa hasta que llegan a la parte trasera de la pared abdominal, donde completan la disección. La actualización que todos estaban esperando llega a las 3 de la tarde. JamieLynn y AmieLynn están oficialmente separadas y boca arriba. Lágrimas y gritos de alegría brotan de familiares y amigos en la habitación. Su alivio es palpable.

Una vez que cada bebé está listo para el cierre, sus cirujanos pediátricos asignados, el Dr. Iglesias para JamieLynn y Marty Knott, D.O, para AmieLynn, comienzan a cerrar el pecho y el abdomen. Los cirujanos plásticos, el Dr. Gbulie y Eric Hubli, M.D., cirujano en jefe de Cook Children's y director médico de cirugía craneofacial y de labio leporino, asisten en el cierre de la piel.

Para las 6 p.m., la cirugía ha finalizado. Esta vez, el Dr. Iglesias, el Dr. Gbulie y el Dr. Knott entregan las noticias a la familia.

"Lo logramos", dijo James en respuesta. "No sé qué hice, pero lo logramos".

A lo que el Dr. Iglesias responde: "Confiaste en nosotros. Eso es lo que hiciste".

Mientras tanto, los neonatólogos, el Dr. Barber y el Dr. Lynch, esperan el regreso de las niñas a la UCI neonatal después de la cirugía.

Por primera vez en sus vidas, se acuestan boca arriba, cada una en su propia cuna. La familia tiene un vistazo momentáneo desde lejos cuando las niñas son llevadas por la sala de espera, y las animan mientras pasan. Una hora después, mamá y papá pueden unirse a las niñas en la UCI neonatal.

Es un momento monumental, pero ninguno de los médicos está listo para decir "misión cumplida”. Como insinuó el Dr. Barber anteriormente, tenemos que prepararnos para muchos escenarios diferentes. Las cosas que nos preocuparán y en las que nos enfocaremos más en los primeros días serán el soporte respiratorio y el control del dolor. Como pueden imaginar, esta es una cirugía increíblemente grande y el control del dolor estará como prioridad".

El camino hacia la recuperación

“Los primeros pasos serán la curación de la gran incisión que se les hizo para separarlas. Tenemos que esperar a que sus intestinos empiecen a funcionar antes de permitir que los nutrientes pasen a través de ellos. Algunas de estas cosas pueden requerir procedimientos escalonados, así que la familia está preparada para que el cierre abdominal pueda llevar más de una operación. Esperamos que no sea así, pero es una posibilidad” dijo el Dr. Iglesias.

También necesitarán una extensa rehabilitación, que incluirá nutricionistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, terapeutas del habla y más. Los médicos se encuentran optimistas, pero continuarán conteniendo el aliento hasta que se despidan de las niñas mientras salen del Cook Children's para su primer viaje a casa. “Tengo muchas esperanzas de que tendrán una buena recuperación y llevarán vidas saludables en el futuro”, dijo el Dr. Iglesias. “Van a tener una recuperación lenta, pero creo que finalmente podrán llegar a recuperarse y vivirán muy cerca de lo normal, si no es que completamente normales”.

Hasta que comience ese capítulo de esta historia, el espíritu atrevido de JamieLynn y la dulce sonrisa de AmieLynn siguen presentes mientras su equipo de la NICU continúa atendiendo sus necesidades médicas, físicas y emocionales diarias. Esta vez, juntas, pero separadas.

Cook Children’s es una organización sin fines de lucro. Las donaciones a la Fundación de Salud de Cook Children's nos permiten cuidar a nuestras familias cuándo y cómo nos necesiten.

Done hoy para apoyar a las familias de pacientes como Jamie y Amie. Para donar artículos al Centro Médico para Jamie y Amie, envíe un correo electrónico a AandJ@cookchildrens.org.