'Superó las probabilidades': Después de 6 cirugías a corazón abierto, un paciente se une al programa para adultos de Cook Children's

Elmer Ríos llegó por primera vez en ambulancia a Cook Children's siendo un bebé en estado crítico. Veinte años y seis cirugías de corazón abierto más tarde, él sigue visitando regularmente Cook Children's para sus revisiones gracias a un programa de vanguardia para adultos que nacieron con defectos cardíacos.

El cardiólogo pediátrico de Elmer lo describió como el más enfermo de todos cuando llegó a Cook Children's pocos días después de nacer en el 2002.

"Estaba frío. Se encontraba de color azul, no se movía mucho y no producía mucha orina. Tenía dificultades para respirar", dice la doctora Lisa Roten, que ha tratado a Elmer durante años. "No estaba recibiendo un flujo sanguíneo adecuado en su cuerpo, por lo que sus órganos se estaban deteriorando."  

Los exámenes revelaron la causa: el ventrículo izquierdo de su corazón no estaba desarrollado, una condición conocida como Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés). El ventrículo izquierdo es normalmente el lado más fuerte del corazón, diseñado para bombear la sangre oxigenada a todo el cuerpo. En el HLHS, el ventrículo izquierdo está mal formado.

Los doctores estaban preocupados por el daño que pudiesen haber sufrido el cerebro, el hígado y los riñones de Elmer debido a la mala circulación y a la alta concentración de acidez en sus tejidos, casi fatal. No se podía operar inmediatamente hasta que su función orgánica mejorara.  Dos semanas después de nacer, pudo someterse a su primera operación. 

Actualmente, Elmer vive con un marcapasos para regular su ritmo cardíaco. Al igual que la mayoría de las personas con HLHS, se cansa con facilidad y, en última instancia, necesitará un trasplante de corazón. Aun así, sigue ocupado logrando grandes logros: la graduación de la escuela secundaria O.D. Wyatt de Fort Worth, la inscripción en Tarrant County College, un trabajo a tiempo completo con Amazon y la compra de una casa.

"Nunca se sabe realmente cómo alguien supera todos los pronósticos", dijo la Dra. Roten. "Es asombroso. Es alguien que ha pasado por mucho y que no debería haber sobrevivido, pero sobrevivió, y está construyendo una buena vida para él y su familia."

Elmer necesita tomar precauciones y no levantar objetos pesados ni hacer un esfuerzo excesivo. Sin embargo, de vez en cuando se olvida de que tiene un problema cardíaco. "Sólo quiero sentirme normal. Sólo quiero ser normal", nos dice. 

En febrero, para celebrar el Mes Norteamericano del Corazón, destacamos a Elmer en reconocimiento a los casi 40,000 recién nacidos en los Estados Unidos cada año con defectos cardíacos congénitos. Elmer ha demostrado su capacidad de resistencia al conseguir grandes metas a pesar de sus problemas de salud de toda la vida. Y expresa su gratitud por su atención continua en el Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos de Cook Children's. Esta es su historia.

Cómo reconstruir un corazón

Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE.UU., cada año nacen unos 1,025 niños con HLHS, que afecta a las estructuras del lado izquierdo, donde tiene lugar la mayor parte del trabajo de bombeo del corazón. A veces las anomalías se detectan en los sonogramas durante el embarazo. En otros casos, el problema no se manifiesta hasta unos días después del nacimiento, cuando los recién nacidos con HLHS empiezan a mostrar un pulso débil, dificultad para respirar y una piel azulada o ceniza debido a la falta de oxígeno. El examen de oximetría de pulso y la ecocardiografía pueden ayudar a hacer el diagnóstico.

"Mi madre dice que, si no hubiera ido al hospital ese mismo día, me habría muerto", dijo Elmer, mientras traducía del español para Brenda Ríos.

El tratamiento del HLHS consiste en una intervención quirúrgica en tres fases secuenciales que convierte el lado derecho del corazón en la cámara principal de bombeo del organismo:

1.     Norwood -- Crea una nueva aorta, permitiendo que el ventrículo derecho bombee sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

2.     Glenn -- Crea una conexión entre la arteria pulmonar y la vena cava superior, dirigiendo la sangre azul a los pulmones.    

3.     Fontan – Otro cambio en las conexiones que redirige el flujo sanguíneo de la vena cava inferior, evitando que la sangre rica en oxígeno y la sangre sin oxígeno se mezclen en el corazón. 

Internado en la unidad de cuidados intensivos de Cook Children's, Elmer tenía dos semanas de vida cuando se sometió a la operación de Norwood, la primera fase para reconstruir la anatomía de su corazón. Tres meses más tarde, necesitó otra intervención quirúrgica para abrir una comunicación interauricular -un orificio entre las cavidades del corazón- y colocar una derivación. La piel de Elmer se volvió aún más azul, por lo que se añadió una segunda derivación. Cuando su ritmo cardíaco no volvió a la normalidad, se le colocó un marcapasos.

"Normalmente pensamos que las personas que tienen un recorrido tan accidentado, no van a sobrevivir", dijo la Dra. Roten. "No sabíamos cuál sería su función cerebral a largo plazo."

Elmer se sometió a la operación de Glenn a los ocho meses de edad. Cuando se le practicó la cirugía de Fontan a los 3 años, se le sustituyó el marcapasos original. A los 6 años, fue necesario realizar otra operación para cerrar un orificio en el corazón que se había dejado intencionadamente para facilitar la circulación. La Dra. Roten señaló que cada uno de los seis desvíos implicaba un riesgo de derrame cerebral y complicaciones en el cerebro. El cable de su marcapasos fue sustituido en el 2014 y 2018.

"Elmer es una inspiración para la familia de HLHS porque venció las expectativas, y él era uno de los peores casos que había", dijo.

Después de la serie de cirugías, muchos bebés que nacen con defectos cardíacos izquierdos recuperan un color de piel normal. Pero no es una cura.... Los pacientes con HLHS deben recibir atención de cardiología durante el resto de su vida debido al riesgo de insuficiencia cardíaca y otras complicaciones, como crecimiento lento y retrasos en el desarrollo. Tras 40 años de éxito de la primera intervención de Norwood, la población de adultos con HLHS es pequeña, pero está aumentando, según un estudio citado por la Asociación Norteamericana del Corazón.

La Dra. Roten dijo que Elmer necesitará un trasplante de corazón con el tiempo. Él viene a sus revisiones cada seis meses y nunca dejará de estar en el programa de Enfermedades Cardiovasculares Congénitas en Adultos de Cook Children's. Ella expresó su admiración por lo mucho que ha estudiado y trabajado a pesar de su poca resistencia física.

"Él ha tenido que madurar rápidamente. Su futuro no está garantizado", dijo la Dra. Roten. "La mayoría de los adolescentes tienen la actitud de `Voy a vivir para siempre'. Elmer nunca ha pensado eso de sí mismo. Sin embargo, eso no ha cambiado su deseo de seguir adelante con la vida."

Un guerrero con un gran corazón

En el primer recuerdo que tiene Elmer de Cook Children's, él tiene 4 o 5 años y le están sacando sangre. De niño jugaba al fútbol él solo -no en un equipo- para proteger el marcapasos. En su adolescencia se concentró en los estudios, con un interés especial por la ciencia. Tal vez, pensaba, algún día podría ser cardiólogo pediátrico. En la secundaria, Elmer tomó cursos universitarios de doble crédito y, al mismo tiempo, trabajó por las noches en un supermercado.  

Ahora él toma clases en TCC dos veces por semana mientras que trabaja tiempo completo en un centro de distribución de Amazon, donde conduce una carretilla elevadora y maneja otra maquinaria para disminuir los aspectos físicos del trabajo. Admite que se fatiga, sobre todo cuando hace calor. Aunque Elmer no quiere que su defecto cardíaco sea un obstáculo o una excusa, reconoce que no es fácil lidiar con el HLHS.   

¿Cuál es su consejo para otras personas con el mismo problema? Nunca darse por vencido.

"No dejes que un defecto cardíaco te impida lograr lo que quieras hacer cuando crezcas. No dejes que otros niños o cualquier otra persona te vea de una manera diferente", dijo. "Sean cuales sean las metas que tengas, sigue adelante con ellas, pase lo que pase. Porque un día mirarás atrás y dirás: 'Vaya, he pasado por este viaje. He pasado por muchas cosas."

Elmer piensa que sus amigos lo describirían como alegre y con energía. Cuando no está trabajando o estudiando, juega al ajedrez. En el 2021 se compró una casa de tres habitaciones en Fort Worth, donde vive con su madre, su padrastro y sus dos hermanos pequeños. Fue aceptado en la universidad de sus sueños, Texas Christian University, pero no consiguió la beca que necesitaba para pagarla. Dejando de lado esa decepción, está considerando la posibilidad de ir a la Universidad de Texas en Arlington cuando termine sus estudios básicos en TCC.

Su madre recuerda el miedo que sentía cuando el pequeño Elmer luchaba por su vida y no había garantías de que saliera bien. Brenda cree que su hijo es un “guerrero" y tiene un propósito único en la vida.   

"Ella siempre me dice: 'Tienes un gran corazón, aunque tu corazón no esté desarrollado y sea bastante débil. Siempre tendrás un gran corazón'", ella dijo.

Elmer recuerda haber seguido a la Dra. Roten por su consultorio cuando era pequeño. Recuerda que su cirujano Vincent Tam, M.D., le animaba a sacar buenas calificaciones en la escuela. En un momento dado perteneció a un grupo de apoyo llamado Mended Little Hearts, donde respondió a las preguntas de los pacientes más jóvenes. Ha seguido la carrera de la Dra. Roten y del Dr. Tam porque aspira a trabajar algún día para Cook Children's, el lugar al que considera su segundo hogar. Ayudar a los demás le parece una idea muy atractiva.

https://www.cookchildrens.org/services/cardiology/resources/mended-little-hearts/

"Cook Children's es como la mitad de mi vida. Crecí allí. Conocí a muchos empleados, doctores, enfermeras y profesionales increíbles", dijo Elmer. La transición de la atención pediátrica al programa de cardiopatías congénitas en adultos fue fácil, dijo. El programa es uno de los pocos programas formales del país que ofrece atención hospitalaria y ambulatoria a adolescentes y adultos que nacieron con defectos cardíacos.

Por ahora, Elmer toma aspirina y un medicamento para controlar su presión arterial. Él intenta evitar una sobrecarga de su cuerpo. Brenda sigue pidiéndole que tenga cuidado con su marcapasos. Pero él no quiere un trasplante de corazón todavía. "Creo que es mejor que me quede con el corazón que tengo, a menos que sea realmente necesario que me hagan un trasplante. Entonces lo consideraré", dice riendo. "Pero hasta entonces, estoy bastante contento con mi propio corazón."